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小儿糖原贮积病型病因-【新闻】

发布时间:2021-04-10 09:58:05 阅读: 来源:齿轮厂家

【健康讯14年12月4日】已经证实糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有8种,由于遗传性糖原代谢障碍致使这些酶缺陷,糖原在组织内过多沉积而引起的疾病,称为糖原贮积病。根据引起糖原代谢障碍的酶缺陷和过量糖原在体内沉积的组织不同,可分为12种类型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主,Ⅰ、Ⅲ和Ⅳ型的肝脏损害最为严重;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型则以肌肉组织受损为主。除部分肝磷酸化酶激酶缺陷为X连锁隐性遗传外,其余都是常染色体隐性遗传疾病。本病是常染色体隐性遗传疾病,是由于脱支酶缺乏所致。

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小编:杨梅

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